Эритремией или болезнью Вакеза болеют люди чаще всего в возрасте от 40 до 60 лет. Большинство ученых-гематологов считают эритремию болезнью миелопролиферативного типа, которая близка к лейкозам.
Проявление эритремии возникает в результате увеличения обьема крови и самой эритроцитарной массы, резко повышается вязкость крови и замедляется кровоток. Также характерно увеличение количества тромбоцитов и как результат увеличивается способность крови к свертыванию.
Заболевание практически всегда начинается медленно и абсолютно незаметно для больного. Чаще всего первыми симптомами эритремии бывают сильная утомляемость, ощущение тяжести в голове. С течением болезни клинические проявления нарастают и становятся более четкими. У подавляющего количества больных происходит изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек, в частности слизистой рта. Так щеки, губы становятся цианотичными, приобретают вишневую окраску, очень сильно выражен цианоз мягкого неба, а вот слизистая твердого неба, наоборот бледная – это характерный симптом Купермана. В части заболевших возникает зуд кожи, онемение слизистой рта, возникновение этой симптоматики скорее всего связано с нарушением обмена веществ. Примерно треть больных предьявляют жалобы на болевые ощущения в костях, которые возникают как результат гиперпластических процессов, сдавливания надкостницы. Анализ крови при эритремии выявляет резкое увеличение количества эритроцитов до 9 *10/12 на литр, гемоглобина – до 250 грамм на литр и сильное снижение СОЭ – до 2 мм в час. Лечение заболевания проводит гематолог.
Агранулоцитоз является характерной реакцией кроветворной системы человека аллергического типа, которая возникает в результате действия разнообразных раздражителей. Клинически выделяют 4 типа агранулоцитоза – токсический (возникает после приема некоторых препаратов, например амидопирина и ртути), инфекционный, лучевой и агранулоцитоз в результате поражения органов кроветворения.
Начало заболевания связано с повышением температуры тела, болями при глотании, также с образованием язв на миндалинах. На деснах, языке, губах и прочих участках полости рта развиваются язвенно – некротические процессы. Язвы возникают по ходу пищеварительного тракта. Но характерным является отсутствие воспалительных явлений ткани непосредственно возле некрозных очагов.
В крови происходит значительное уменьшение количества лейкоцитов. Язвы с некрозом тканей в ротовой полости могут распространяться очень глубоко – вплоть до ткани кости. Каждый тип агранулоцитоза имеет свою причину. Так, токсический возникает в результате непосредственного миелотоксического действия препарата и повышенной чувствительности организма к нему, и фактически является анафилактическим шоком костного мозга – иммунный агранулоцитоз. Этот тип возникает в результате гибели гранулоцитов под действием лейкоцитарных антител. Препараты сульфаниламидного ряда нарушают синтез ряда витаминов в организме, в том числе фолиевой кислоты, которая влияет на функционирование костного мозга.
Для лечения агранулоцитоза назначают прием внутрь пентоксила, нуклеината натрия, эффективно также переливание крови. Непосредственно во рту рациональна антисептическая обработка, обезболивание, нанесение препаратов для стимуляции регенерации тканей.
Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопения возникает чаще всего у женщин до 30 лет. Характерно резкое снижение количества тромбоцитов в крови.
Так как уменьшается количество тромбоцитов, то и клинические проявления характерны – внезапные кровотечения из десен, любых других отделов полости рта, с носа, от минимальных травм слизистой, после стоматологических процедур во рту, также кровоизлияния в кожу и слизистую рта.
Для диагностики болезни Верльгофа нужно собрать анамнез, обследовать больного, сделать анализ крови. В крови – снижение количества тромбоцитов, характерно наличие их патологических форм – так называемых гигантских тромбоцитов. Другие элементы крови – лейкоциты, эритроциты и пр. – без изменений.
Нужно отличать идиопатическую тромбоцитопению от других заболеваний, при которых могут быть похожие симптомы – от гемофилии, скорбута, васкулита.
Лечение заключается в переливании крови, плазмы, тромбоцитарной массы, назначении специфических препаратов.