По патогенезу это заболевание является токсико – аллергическим эпидермальным некролизом, для которого свойственно тяжелое поражение кожных покровов, слизистой рта и тяжелое общее состояние больного. Приблизительно в 1/3 случаев заболевание имеет летальный исход.
Болезнь начинается внезапно, остро, резко повышается температура тела. Через некоторое время на кожных покровах возникают эритемы размером примерно с ладонь. Эритемы возникают не только по телу, но и на слизистой полости рта. На протяжении 2-3 дней по центру эритемы формируются пузыри. Внешне поражение очень сильно напоминает ожог 1-2 степени. Слизистая рта эрозирована, положительный симптом Никольского, но при исследовании акантолитических клеток обычно не находят.
Болезнь Лайелла чаще всего возникает после употребления тех или иных лекарственных препаратов, поэтому некроз тканей считают синдромом токсико-аллергического характера, который в свою очередь является результатом гиперергической реакции организма человека при предшествующей чувствительности к химическим соединениям.
Лечение этой болезни довольно проблематичное, его проводят так же, как и лечение синдрома Стивенса-Джонсона, так как много исследователей считают болезнь Лайелла частным проявлением этого синдрома.
Для лечения применяют кортикостероидные препараты, раствор тиосульфита натрия внутривенно 30% концентрации, гемодез.
Кроме классических токсико-аллергических проявлений со стороны слизистой рта, в практике описаны так называемые фиксированные эритемы, которые образуются при употреблении различных сульфаниламидных медикаментов. Типичным для этой разновидности болезни считается периодическое возникновение единичной или множественных эритем на одних и тех же участках слизистой рта. В некоторых случаях возможно образование пузырей без эритем.
Диагностику проводят с многоформной экссудативной эритемой, если есть пузыри – то и с пузырчаткой.