История изучения фиброзной дисплазии насчитывает не одно столетие и только сейчас ученым удалось получить полную картину о сущности этого заболевания. Впервые в современном названии фиброзная дисплазия была описана в 1891 году Реклингаузеном, которую отнесли наряду с группой других патологий к фиброзным и деформирующим остеитам. В свое время дисплазию изучали такие ученые, как Брайцев, Джаффе и Лихтенштейн, которые довольно правильно обьяснили ее природу.
Фиброзная дисплазия – поражение кости опухолеподобного типа, которое проявляется в очаговом нарушении образования костной ткани. У нормального человека остеобластическая мезенхима вырабатывает костную и хрящевую ткань, при фиброзной дисплазии эта образующая функция утрачивается, а сама мезенхима превращается в фиброзную ткань, практически не вырабатывающую полноценных костных элементов.
Чаще всего болезнь выявляют у детей, но оставаясь незамеченной она может развиваться годами и проявиться уже во взрослом возрасте. Женщины болеют чаще мужчин. Выделяют монооссальную или однокостную, а также полиоссальную или многокостную формы.
Симптоматика фиброзной дисплазии не особо характерна, зависит от локализации и распространенности опухоли. Чаще поражается верхняя челюсть, в этом случае возникает деформация из-за выбухания кости вестибулярно и в сторону неба, деформация безболезненна. Процесс может переходить на верхнечелюстную пазуху, носовое дыхание при этом не нарушается. Возможно сужение глазной щели. Альвеолярный отросток увеличивается в размерах, деформируется, зубы приобретают патологическую подвижность. Слизистые и кожные покровы – без изменений, лимфоузлы не увеличены, без изменений. Опухолевый процесс течет очень долго – годами и десятилетиями, как правило безболезненно, иногда может стабилизироваться, потом опять прогрессировать, из-за этого болезнь долго не выявляется. У девочек возможно развитие синдрома Олбрайта, для которого вместе с поражением скелета по полиоссальному типу характерна также очаговая пигментация кожи и раннее половое развитие.
Рентгенологически фиброзная дисплазия довольно характерна. Выявляется увеличение пораженной кости по диффузному типу, разрушение костной ткани в виде чередования областей уплотнения с разрежением, возникает картина матового стекла. Контуры поражения не имеют четких границ, измененная ткань постепенно переходит в здоровую костную, кортикальная пластинка челюсти истончена. Корни зубов при дисплазии не рассасываются.
Диагностику фиброзной дисплазии проводят на основе данных клинической картины и рентгенологического обследования. Для уточнения диагноза можно провести открытую биопсию.
Макроскопически измененная ткань находится под кортикальной пластинкой кости, сероватого оттенка, может кровоточить. Гистологически определяют разрастание остеогенной ткани и присутствие незрелых костных балочек.
Лечение фиброзной дисплазии проводят в зависимости от локализации и тяжести патологического процесса. Можно проводить частичное удаление, как корригирующая операция, основная задача которой устранение деформации лица. Самое эффективное – полностью удалить очаг поражения с помощью операции резекции челюсти.