Болезнь получила свое название благодаря английскому подданому Педжету, который впервые ее описал в 1876 г, сам автор ее назвал osteitis deformans, так как изменения во время болезни он связывал с неким процессом воспалительного характера. Но в процессе дальнейшего изучения данной патологии был выявлен характер поражения по дистрофическому типу и это заболевание причислили к фиброзной остеодистрофии Реклингаузена. Но в 1932 г некий Шморль теоретически и практически довел, что деформирующий остеит отдельное, самостоятельное заболевание.
Болезнь Педжета состоит в постоянной и непрерывной перестройке костной ткани – старые костные клетки рассасываются и образуются новые, при этом процессы костеобразования преобладают благодаря участию надкостницы. Развиваются различные деформации костей – они искривляются и утолщаются. Поражаются самые разнообразные кости в организме человека – черепные, челюстные, тазовые и т.д.
Точная причина заболевания неизвестна. Например со стороны щитовидной железы изменений нет, как правило нет нарушений обмена фосфора и кальция в организме. В подавляющем большинстве случаев болеют люди в зрелом и пожилом возрасте. Хотя могут заболеть молодые, а в некоторых случаях даже дети. Это заболевание довольно редкое.
Заболевание начинается без видимых причин, течение очень медленное, а длительно может вообще не давать знать о себе. Как правило, случайно, при рентгенологическом исследовании находят деформацию самых разнообразных костей в организме, в том числе черепных и челюстных, могут возникать патологические переломы. Если происходит поражение костей черепа и лица, то увеличивается обьем головы, характерно нависание мозгового отдела черепа над лицевым, возможно расширение областей в скуловом участке и утолщения костей носа. Постепенно прогрессирует глухота.
Если процесс поражает сразу много костей в организме, то изменения в челюстных костях проявляются раньше всего – они деформируются, бугристы, зубы как бы выдвигаются вперед. Слизистая – бледная. При пальпации участки деформации плотны и безболезненны. Для заболевания также возможно перерождение в саркому кости.
Для болезни Педжета рентгенологическая картина довольно типична. Корковый слой в трубчатых костях подвергается разволокнению, развивается склероз губчатого вещества кости. Кости приобретают характерный ватный рисунок. В черепных костях практически не определяются швы. Для челюстных костей кроме типичного ватного рисунка характерно преобладание процессов костеобразования над резорбцией. В этих костях отмечается деструкция костной ткани в виде мелких очагов разрежения.
Диффдиагностику болезни Педжета проводят с фиброзной дисплазией, цементной дисплазией, фактически решающим значением в диагностике этого заболевания является ренгенологическое исследование всего скелета. Изменения на рентгене со стороны костей и характерная клиническая картина позволят поставить правильный диагноз.
Каких нибудь достаточно эффективных методов лечения пока нет. Если из-за разрастания кости лицо обезображено, то производят иссечение выступающих участков лицевого черепа. Также за больными нужно постоянное наблюдение ввиду возможности перерождения процесса в злокачественное новообразование.